Behandeling

Er is geen curatieve behandelingsmogelijkheid voor FAP. Door regelmatige preventieve controle middels colonoscopie en tijdige behandeling door middel van een profylactische colectomie bij patiënten met FAP is een coloncarcinoom goed te voorkomen.

Operaties

Het tijdstip waarop een operatie gebeurt, is afhankelijk van de aard, het aantal en de grootte van de poliepen. Meestal vindt de colectomie plaats tussen 15 en 25-jarige leeftijd. Afhankelijk van de mate waarin het rectum is aangedaan, wordt een keuze gemaakt tussen een volledige of gedeeltelijke colectomie. Ook andere overwegingen kunnen hierbij een rol spelen zoals het risico op desmoïdtumoren en (toekomstige) kinderwens.

Er zijn verschillende operaties mogelijk.

• Colectomie met ileorectale anastomose (IRA). Nadien is regelmatige controle van het rectum door middel van sigmoïdoscopie noodzakelijk (elke zes maanden). Bij ongeveer de helft van de patiënten zal in de toekomst toch ook het rectum verwijderd moeten worden. 
• Proctocolectomie met ileopouchanale anastomose (IPAA).  Bij deze operatie worden zowel colon als rectum volledig verwijderd. Er wordt een reservoir (‘pouch’) gemaakt van het terminale ileum, welke vervolgens wordt verbonden met de anus. Controle blijft wel noodzakelijk omdat ook in de pouch en op de naad van de pouch met de anus weer adenomen kunnen ontstaan. 
• Colectomie met plaatsing van stoma

In sommige gevallen is het niet mogelijk om bovengenoemde operaties uit te voeren. In dat geval kan worden gekozen voor de aanleg van een ileostoma. Alternatief voor het klassieke stoma is het continent ileostoma (Kock’s 'pouch'), waarbij een inwendig reservoir van dunne darm (een 'pouch') achter het stoma wordt gemaakt, dat de patiënt met een Medina-katheter kan legen. Door het regelmatig ledigen van de 'pouch' middels de catheter is het niet nodig een stomazakje op te plakken.

Multidisciplinair team

Hoofdbehandelaar is de kinderarts MDL of MDL-arts. Deze coördineert de zorg van de verschillende betrokken specialisten. 
Omdat FAP een bijzonder syndroom is, met ook gevolgen buiten het gastro-intestinale gebied, is specialistische zorg noodzakelijk. Het is van belang dat de betreffende MDL-arts goed op de hoogte is van het ziektebeeld en een multidisciplinair team om zich heen heeft waar dat ook voor geldt. Deze specialistische teams zijn aanwezig in de expertisecentra.